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Allgemeine Fragen:

1.Was ist eine Hypospadie?

Hypospadie bezeichnet eine angeborene Fehlbildung der Harnröhre bei männlichen Neugeborenen. Abhängig vom Schweregrad ist die Öffnung der Harnröhre nicht an der Spitze der Eichel sondern körpernäher.

Typisch für die Hypospadie ist die inkomplette Vorhautschürze, die wulstig um die Oberseite des Penis liegt (Ausnahme Sonderform: "Megameatus intact prepuce".)


2. Kann eine Hypospadie bereits während der Schwangerschaft diagnostiziert werden? Ist eine Hypospadie ein Grund zur Abtreibung?

Eine Hypospadie kann in einigen Fällen bereits während der Schwangerschaft diagnostiziert werden, in den meisten Fällen aber erst nach der Geburt. 

Auf keinen Fall ist eine vorgeburtliche Diagnose einer Hypospadie ein Grund für eine Abtreibung.


3. Wir haben bereits ein Kind mit Hypospadie. Wie hoch ist das Risiko, ein weiteres Kind mit Hypospadie zu bekommen?

Die genaue Ursache einer Hypospadie ist unbekannt, aber auf alle Fälle ist es nicht die Schuld der Eltern. Normalerweise tritt Hypospadie sporadisch auf, das bedeutet, auch wenn es bereits ein Kind mit Hypospadie in der Familie gibt, ist die Wahrscheinlichkeit nicht größer, dass ein weiteres Kind mit Hypospadie geboren wird.

Allerdings ist in Familien, in welchen bereits der Großvater, Onkel und Vater mit Hypospadie geboren wurden, die Wahrscheinlichkeit größer, dass mehr als ein Kind mit Hypospadie geboren wird.

4. Ich habe noch nie etwas von Hypospadie gehört, gibt es viele Patienten mit Hypospadie?

Eltern hören, dass ihr Sohn eine Hypospadie hat, dann suchen sie ärztlichen Rat, die Hypospadie wird korrigiert und es wird nicht mehr darüber gesprochen. Daher weiß die breite Öffentlichkeit eher weniger über Hypospadie.

Es gibt sowohl geografische Unterschiede sowie auch Unterschiede im Vorkommen in den verschiedenen Rassen.

Mehrere Studien belegen ein Vorkommen von 1:125, das heißt: ein neugeborener Junge von 125 männlichen Neugeborenen hat Hypospadie..

Eine Studie aus den USA hat kürzlich belegt, dass die Hypospadie die am häufigsten vorkommende angeborene Fehlbildung unter männlichen Weißen ist. Während der 70er und 80er des letzten Jahrhunderts ließ sich ein Anstieg im Auftreten von Hypospadie verzeichnen.


5. Wann sollte ein Arzt bezüglich der Hypospadie-Korrektur kontaktiert werden?

Da das ideale Operationszeitfenster zwischen dem 3. und 18. Lebensmonat des Kindes liegt, ist es ratsam, einen erfahrenen Hypospadie-Spezialisten in den ersten 3 Lebensmonaten zu kontaktieren.
Denken Sie daran: es gibt viel schlimmere angeborene Fehlbildungen, die nicht operabel sind. Darum muss die Entscheidung "wie geht es weiter?" auch nicht von einem Moment auf den anderen getroffen werden. Sie haben Zeit, sich zu informieren und einen Spezialisten, der gute Erfahrungen mit Hypospadie-Korrekturen hat, aufzusuchen.


6. Welchen Spezialisten sollen wir kontaktieren? Einen Kinderchirurgen, einen Kinderurologen oder einen plastischen Chirurgen?

Es ist nicht wichtig ob der Spezialist Kinderchirurg, Urologe oder plastischer Chirurg ist. Einige der weltweiten Pioniere der Hypospadie waren Kinderchirurgen, andere Urologen und einige plastische Chirurgen.

Viel wichtiger ist, dass er Interesse an Hypospadie hat und eine ausreichende Zahl von Hypospadie-Operationen pro jahr durchführt um genügend Erfahrung mit einer guten Erfolgsrate zu haben.

Fragen Sie Ihren Arzt auf alle Fälle wie viele Hypospadie-Operationen er im Monat oder Jahr persönlich durchführt, wie der Erfolg und wie hoch seine Komplikationsrate ist. Diese Frage steht Ihnen als Eltern, die das Beste für ihr Kind möchten, durchaus zu und sollte vom Arzt Ihres Vertrauens beantwortet werden. Es gibt verschiedene Operationstechniken, die zu einem guten Erfolg führen und bitte bedenken Sie: es kommt nicht auf eine bestimmte Technik an, wichtig ist, dass der Chirurg die Technik anwendet, die bei Ihrem Kind die besten Resultate hervorbringt. Hypospadie-Korrekturen sollten lt. diversen medizinischen Studien nur in Zentren durchgeführt werden, in welchen mehr als 50 Hypospadie-Operationen pro Jahr durchgeführt werden. Die Komplikationsraten der einzelnen Hypospadie-Grade sollte dann: Bei glandularer und peniler Hypospadie weniger als 10 % (idealerweise weniger als 5 %) und bei penoskrotaler Hypospadie weniger als 25 % (idealerweise weniger als 15 %)..

7. Wie kann ich den Schweregrad der Hypospadie bestimmen?

Verschiedene Faktoren spielen eine Rolle:

  • Wo ist der Harnröhrenausgang?
  • Ist der Penis gerade oder gekrümmt?
  • Ist die Haut gesund oder nicht?
  • Gibt es Voroperationen?

Generell kann  gesagt werden: Ist die Öffnung der Harnröhre

  • noch auf der Eichel, handelt es sich um eine glandulare Hypospadie (oder Grad I)
  • in der körperfernen Hälfte des Penis, ist es eine penile Hypospadie (oder Grad II)
  • in der körpernahen Hälfte des Penis, handelt es sich um eine penoskrotale Hypospadie (oder Grad III).
  • am Skrotum (Hodensack) und das Skrotum ist dann meistens auch geteilt, handelt es sich um perineale Hypospadie (oder Grad IV).

Grades Hypospadias

Allerdings kann die aktuelle Position der Harnröhre, die Schwere einer evt. vorliegenden Penisschaftkrümmung (Chordee) und die für ihr Kind am Besten geeigneteste Technik oft erst am Beginn der Operation bestimmt werden, wenn das Kind bereits schläft.

85 % aller Hypospadien sind glandulare oder penile Hypospadie (Grad I und II), 10 % sind penoskrotalen Hypospadien und 5 % aller Hypospadien sind perineale Hypospadien

Grad I: Glandulare  Hypospadie:

glanular Hypospadias - drawing     

Die glandulare Hypospadie ist eine milde Form der Hypospadie (10 % aller Hypospadien). Die Öffnung der Harnröhre ist auf der Eichel. Normalerweise weist eine „Brücke“ am Rand des Meatus (Harnröhrenausgang) darauf hin, dass die Harnröhre lang genug ist, um bis zur Eichelspitze verlängert werden zu können.

Sonderform: “Megameatus mit intakter Vorhaut (übersetzt: großer Harnröhrenausgang mit kompletter Vorhaut), englisch: Megameatus Intact Prepuce (MIP):

:Megameatus intact prepuce Hypospadias - drawing

Megameatus mit intakter Vorhautschürze ist eine seltene Form von Hypospadie (Vorkommen 2 % unter allen Hypospadien) Bei dieser Form ist der hypospadische Harnröhrenausgang von einer kompletten Vorhautschürze  bedeck (wohingegen bei den anderen Hypospadiegraden eine inkomplette Vorhautschürze vorliegt. Dadurch ist eine frühe Diagnose (z. B. gleich nach Geburt) schwierig und kann nur diagnostiziert werden wenn die Eltern oder Arzt die Vorhaut zum Reinigen oder als Vorbereitung zu einer Zirkumzision (Beschneidung) zurückziehen. Eine Hilfe zur Diagnose ist die bei dieser Hypospadieform häufig vorkommende nicht zentrierte Mittelline an der Unterseite des Penisschaftes.

Grad II: Penile (distale) Hypospadie:

Distal Hypospadias - Drawing      

Die penile (distal) Hypospadie ist die am häufigsten vorkommende Hypospadie (75 %) und bezeichnet alle Formen, bei welchen der Harnröhrenausgang innerhalb der äußeren (also körperfernen) Hälfte des Penis liegt. Die Hypospadie tritt oft zusammen mit einer Penisschaftkrümmung (Chordee) auf. Die Krümmung ist in den meisten Fällen mild und kann mittels Hautmobilisierung während der Hypospadie-Operation korrigiert werden.

Grad III a: Penoskrotale (proximale) Hypospadie ohne tiefe Penisschaftkrümmung (Chordee)

Proximal Hypospadias Type a - Drawing

Unter allen Hypospadien kommt die penoskrotale (proximale) Hypospadie bei ca. 10 % aller Patienten vor. Ungefähr die Hälfte davon weist keine oder nur oberflächliche Penisschaftkrümmung (Chordee) auf. Die tatsächliche Schwere der Penisschaftkrümmung kann definitiv erst während der Operation festgestellt werden.

 

Grad III b: Penoskrotale (proximale) Hypospadie mit tiefliegender Penisschaftkrümmung (Chordee):

Proximal Hypospadias b - Drawing

Eine penoskrotale (proximale) Hypospadie mit tiefliegender Penisschaftkrümmung kommt bei ca. 5 % aller Hypospadie-Patienten vor.  Erster Schritt der Operation(en) ist die Korrektur der Penisschaftkrümmung (Chordee), bevor die Rekonstruktion der Harnröhre durchgeführt wird.

Grad IV: Perineale Hypospadie:

Die perineale Hypospadie ist die schwerste Form von Hypospadie. Diese Form kommt bei 5 % aller Hypospadie-Patienten vor.

Die perineale Hypospadie tritt manchmal in Verbindung mit Hodenhochstand (einseitig oder beidseitig) auf und kann in einigen Fällen als Form von „Disorders of Sexual Development (DSD) bezeichnet werden.

Eine präoperative Hormontherapie kann bei Kindern mit sehr kleinem Genital hilfreich sein.

Die Durchführung einer Chromosomenanalyse wird empfohlen.

8. Ist eine Operation notwendig?

a)  Glandulare Hypospadie (Grad I)

Bei glandularer Hypospadie (Grad I) scheint die operative Korrektur aus medizinischer Grund nicht wirklich notwendig zu sein, das heißt, der Patient kann später vielleicht keine Probleme beim Wasserlassen / Erektionen haben oder sexuell "funktionieren". Jedoch beeinträchtigt auch eine milde glandulare Hypospadie das Kind in psychologischer Hinsicht aus dem Grund, dass er einfach nur "anders aussieht als die anderen" (Z. B. ist Wasserlassen im Stehen ist nicht möglich). Viele Erwachsene mit unkorrigierter glandularer Hypospadie vermeiden jeden sexuellen Kontakt, da sie nicht wünschen, dass der Partner den für sie "nicht normal aussenden" Penis sieht.

Prof. Hadidi empfiehlt die Korrektur einer glandularen Hypospadie bei einem Hypospadie-Spezialisten, denn die Chancen, danach ein normales Leben ohne Hypospadie zu führen, liegen bei 99 %, die Komplikationsrate ist bei 1 %.

Eine Korrektur der Hypospadie ist auch bei Erwachsenen durchaus möglich..

b. Penile / distale, penoskrotale / proximale oder perineale Hypospadie (Grad II, III,IV):

Bei diesen Graden Hypospadie ist eine medizinische Korrektur medizinisch notwendig, um die Funktion des Penis und der Harnröhre in Form von Wasserlassen, Erektion und sexueller Funktion sicherzustellen. Dazu kommt noch, dass bei vielen Patienten mit Hypospadie auch ein sehr enger Harnröhrenausgang vorliegt, welcher groß genug gemacht werden muß, um Rückstau des Urins und Harnwegsinfekte oder Nierenprobleme zu vermeiden.


9. Wird der Penis meines Sohnes nach der Hypospadie-Operation "normal" funktionieren?

Ja, bei Kindern mit glandularer (Grad I), peniler/distaler (Grad II) und der Mehrzahl von penoskrotaler Hypospadie (Grad III), wenn die Operation von einem erfahrenen Hypospadie-Spezialisten durchgeführt wird.

Bei einem geringen Prozentsatz von Patienten (besonders bei schwerer penoskrotaler oder perinealer Hypospadie) können Komplikationen auftreten, die die Optik oder die Funktion des Penis beeinträchtigen.


10. Wird mein Sohn später ein  "normales" Leben führen können?

Ja, bei allen Kindern mit glandularer, peniler und penoskrotaler Hypospadie. Patienten mit perinealer Hypospadie könnten durch die Größe, Krümmung oder postoperative Komplikationen eventuell Probleme haben.


11. Kann durch die Hypospadie-Operation die Erektionsfähigkeit, Ejakulationsfähigkeit oder sexuelle Funktion als Erwachsener beeinträchtigt werden?

Nein. Alle Nerven, die für Erektion/Ejakulation verantwortlich sind, verlaufen an der Oberseite des Penis, also nicht dort, wo der hypospadische Harnröhrenausgang liegt. Alle Hypospadie-Operationen mit Harnröhrenrekonstruktionen werden an der ventralen Seite (also der Unterseite) des Penis durchgeführt. Es besteht also keine Gefahr einer Verletzung dieser Nerven bei einer Hypospadie-Operation.

Die einzige (eher unwahrscheinliche) Gefahr einer Verletzung dieser Nerven besteht, wenn der Chirurg zur Korrektur einer Penisschaftkrümmung (Chordee) oder Penisschaftrotation die sog. "Nesbit-Prozedur" (oder eine ihrer Modifikationen) durchführt.


12. Wird der Penis meines Sohnes nach der Operation "normal" aussehen?

Es gibt keine Operation ohne Narben, da jede Operation durch eine Inzision (Schnitt) an Eichel und Penis durchgeführt wird.

Hypospadie-Spezialisten versuchen, die Inzisionen (Schnitte) auf die Mittellinie der Unterseite des Penis zu limitieren, da diese Inzisionen mit bestmöglichen kosmetischem Ergebnis heilen und nach der vollständigen Heilung wie die normale Mittellinie an der Penisunterseite bei Männern ohne Hypospadie aussieht.

Glücklicherweise verheilt bei den meisten Kindern (85 %) mit glandularer (Grad I), peniler (Grad II) und penoskrotaler (Grad III) Hypospadie mit minimalen Narben, besonders, wenn die Operation durch einen erfahrenen Hypospadie-Chirurgen durchgeführt wird. ABER: es gibt dafür keine Garantie! Jedes Kind reagiert anders! Manchmal ist eine operative Narbenkorrektur notwendig.

Ein weiterer wichtiger Faktor: Das vorrangige Ziel einer Hypospadie-Korrektur ist, eine evt. vorliegende Penisschaftkrümmung (Chordee) zu korrigieren und den Harnröhrenausgang and die Eichelspitze zu bringen, sodaß der Penis annähernd wie der eines Menschen ohne Hypospadie aussieht. Der Penis könnte dann sogar etwas größer aussehen, wenn der Chirurg die Penisschaftkrümmung sorgfältig auflöst und NICHT die Nesbit-Technik anwendet (denn bei dieser Technik wird die Penisoberseite verkürzt).

Ein kurzer Penis vor der Operation wird auch nach der Operation kurz sein! (besonders bei penoskrotaler Hypospadie mit tiefliegender Penisschaftkrümmung (Grad III b) und perinealer Hypospadie (Grad IV).


13. Ist die Größe des Penis meines Sohnes normal?

Dies ist eine der am häufigsten gestellten Fragen!

Medizinische Studien belegen, dass die Größe eines "Hypospadie-Penis" durchaus ähnlich ist mit einem Penis ohne Hypospadie. Diese Studien haben auch ermittelt, dass die sexuelle Funktion bei Männern mit korrigierter Hypospadie ähnlich ist zu Männern ohne Hypospadie (ausgenommen schwere penoskrotale und perineale Hypospadie-Patienten).


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copyright Prof. (Univ. Cairo) Dr. A. Hadidi 2012
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